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Nick: MARC0
Oggetto: re:Anto
Data: 23/1/2006 3.1.41
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Schema di un mitocondrioUn mitocondrio è un organulo cellulare di forma allungata, presente in tutti gli Eucarioti. I mitocondri sono gli organi addetti alla respirazione cellulare, sostituiti da sacchette contenenti enzimi respiratori nei procarioti. Sono costituiti da due membrane, la primaria e la secondaria; lo spazio fra queste due membrane è detto appunto spazio intermembrana. Lo spazio interno è detto matrice, all'interno della quale la seconda parete si allunga in delle pieghe dette creste mitocondriali, dove si depositano gli enzimi respiratori.
Indice [nascondi]
1 Struttura
2 Le membrane del mitocondrio
3 La matrice mitocondriale
4 Il genoma mitocondriale
5 Le funzioni del mitocondrio
5.1 La produzione di energia
5.1.1 Il ciclo di Krebs
5.1.2 Fosforilazione ossidativa: la catena di trasporto degli elettroni
5.2 Il mitocondrio e l'apoptosi
5.3 Il mitocondrio e la tossicità da glutammato
5.4 Il mitocondrio e lo stato ossidoriduttivo della cellula
5.5 La sintesi dell'eme
5.6 La sintesi del colesterolo
5.7 La produzione di calore
6 Analisi del DNA mitocondriale
7 L'origine del mitocondrio: la teoria endosimbiotica
8 Collegamenti esterni
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Struttura
Il mitocondrio presenta una forma che ricorda quella di un salsicciotto ed è lungo 1-4 μm ed ha un diametro di 0,2-1 μm.
È delimitato da una doppia membrana: quella esterna permette il passaggio di piccole molecole, quella interna è selettivamente permeabile e ripiegata in estroflessioni chiamate creste mitocondriali che ne aumentano la superficie.
Le due membrane identificano due differenti regioni: lo spazio intermembranoso, quello delimitato dalla membrana esterna e quella interna, e la matrice, circoscritto dalla membrana interna.
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Le membrane del mitocondrio
Le due membrane mitocondriali presentano differenti proprietà a causa della loro diversa composizione.
La membrana esterna è composta per il 50% di lipidi e per il resto presenta svariti enzimi dalle molteplici attività tra cui: l'ossidazione dell'adrenalina, l'allungamento degli acidi grassi e la degradazione del triptofano. Essa, inoltre, contiene porine: canali proteici transmembrana, fomati per lo più da foglietti β, non selettivi. Ciò fa sì che la membrana esterna sia assai permeabile e permetta il passaggio di molecole di massa fino a 10000 d. Quest'elevata permeabilità era già nota all'inizio del XX secolo allorchè venne notato il rigonfiamento cui i mitocondri vanno soggetti a seguito della loro immersione in una soluzione ipertonica
La membrana interna ha un rapporto proteine/lipidi che si aggira su 3:1 (che significa che per ogni 15 fosfolipidi vi è una proteina) e contiene più di 100 molecole polipeptidiche. Un'altra caratteristica particolare, in quanto propria delle membrane batteriche, è la presenza di molecole di cardiolipina (difosfatidli-glicerolo) e l'assenza di colesterolo. La membrana interna, contrariamente a quella esterna, è assai impermeabile, in quanto priva di porine, ma possedente trasportatori transmembrana altamente selettivi per ogni molecola o ione. A seguito di ciò le due facce della membrana interna vengono chiamate, rispettivamente, versante della matrice e versante citosolico (in quanto viene facilmente raggiunto dalle piccole molecole del citosol cellulare) oppure versante N e versante P in ragione del diverso potenziale di membrana (negativo nella matrice e positivo nello spazio intermembranoso).
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La matrice mitocondriale
La matrice mitocondriale ha consistenza gelatinosa a causa della concentrazione elevata di proteine (circa 500 mg/ml). Essa contiene, infatti, numerosi enzimi, ribosomi (più piccoli di quelli presenti nel resto della cellula) e molecole di DNA circolare a doppio filamento.
